【SCD編1】脊髄小脳変性症の孤発性疾患は何種類ある?責任病巣についても説明!

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みなさんこんにちは。

 

現在、色々な疾患についての説明を

書いておりパーキンソン病についても

いくつか書いているんですが、

書くネタが途切れても、

「これで完結!」

という風にはしないでおいて

また調べて情報提供できる時に

随時アップしていきたいと思います。

 

さて、

ここからのシリーズ記事として

「SCD編」と題しまして

脊髄小脳変性症という疾患について

説明していきたいと思います。

 

この疾患もまたパーキンソン病のように

国から難病指定を受けており、

今日でも研究対象とされつつも

作業療法士としては国家試験にも

出題される事の多い疾患です。

 

ということで疾患の紹介に入ります。

脊髄小脳変性症、略してSCD

このSCDという略称は

学生として勉強している時よりも

臨床にて実際に関わっている時に

こういった略称が使われる頻度は

高いのではないと思われます。

 

いちいち疾患名を言うのも長いですし、

患者さんやご家族の方や

聞こえてしまう周囲の方への配慮として

疾患名を言うよりも隠すような

意味合いで使われるような感じですね。

 

こういったさり気ない形での配慮が

医療関係の職場では必要になってきます。

 

さて、このSCDの意味なんですが、

「SpinoCerebellar Degeneration」という

つづりの略称となっています。

 

Spinoだけで調べると「脊柱」と

和英辞典では出てきます。

Spinal cordで「脊髄」です。

Cerebellarは「小脳の」という意味ですね。

Degenerationは「堕落、退化、変性、変質」という

意味になるそうです。

これらの意味から脊髄小脳変性症を

SCDという略称で読んでいます。

 

医療関係における略称というのは

沢山の種類がありまして、

糖尿病ならDM

半側空間無視だったらSUN

というように略されます。

 

大体、略称での「D」は

・desease→「疾患」
・dysfunction→「機能障害」
・disorder→「無秩序、混乱」
・defect→「欠陥」
・dementia→「認知症」

というようなネガティブな

意味の英単語になりがちなので

知っておくことで推測の

一助になると思います。

 

この辺りの知識は学生のうちなら

「へぇ〜」という感じで

考えてもらえるくらいで十分かと思います。

SCDとはどんな疾患なのか?

SCDというのは

脊髄や小脳の変性疾患の総称です。

その病態は小脳、脊髄性の運動失調が

主な病態となります。

 

この疾患は日本では約3万人の方が

罹っているとされていまして、

SCDという大きなくくりでは

どの年代でも発症するようですが、

細かい分類でみると好発年齢というものが

ありそうだと思われます。

 

有名所としては、「1リットルの涙」という作品が

SCDを題材として扱っています。

とても感動しますし、勉強にもなるので

お時間のある方は是非見てもらいたいですね。

SCD発症の分類を知ろう

SCDの理解で必要不可欠なのが

孤発性と遺伝性の2種類の

発症があるということです。

 

孤発性と遺伝性でその割合は

6:4という風に言われています。

 

その分類について紹介を

していきたいのですが、

結構種類が多いために

ひとまずは、学生さん向けに

国家試験を見据えながら

覚えておきたい疾患について

紹介していこうと思います。

 

孤発性のSCDは

・皮質性小脳萎縮症
・多系統萎縮症

の2種類に分けられ、

さらに多系統萎縮症は

・オリーブ橋小脳萎縮症
・シャイ・ドレーガー症候群
・線条体黒質変性症

の3種類の分かれます。

 

皮質性小脳萎縮症

これはSCDの中でも

病変が小脳のみに限られるものです。

小脳のみの障害なので

小脳症状や構音障害、眼振といった

運動失調のみの症状になります。

 

そして後に紹介する、

オリーブ橋小脳萎縮症のような

他の症状はほとんどみられないようです。

患者さんの年齢は50代の方が多いようで

予後は良いと言われています。

オリーブ橋小脳萎縮症

変性が小脳だけに限らず、

延髄のオリーブ核や橋にまで発生しており

小脳症状や脳幹の障害もみられる障害です。

50代の男性に多く発症すると

言われています。

 

疾患の進行が早く、発症から10年以内に

死亡するケースが多いとのことです。

 

シャイ・ドレーガー症候群

自律神経症状が主で、男性に多いタイプ。

 

自律神経系の症状なので

自律神経核の青斑核がある中脳の

グリア細胞に封入体が生じるものという

ことだと発表されています。

 

このグリア細胞とはシュワン細胞を

含むカテゴリ分けなので、

おそらくシュワン細胞に封入体ができて

神経の命令の伝達に以上が出るのかも、と

私は考えております。

 

自律神経症状というとその病態は

起立性低血圧(酷い立ちくらみ)や

便秘、勃起不全、汗や唾液の分泌の減少

などが挙げられます。

 

ちなみに、

発症後に小脳症状がみられる事も

あるそうなので一般的に小脳は

責任病巣として言われにくいですが

もちろん決めつけは厳禁です。

 

身体に致命的な疾患ですので、

常にあらゆる可能性を疑っておきたい所ですね。

 

線条体黒質変性症

黒質と線条体が責任病巣のタイプで

こちらも50代の男性に多いです。

 

黒質と線条体というところから

出現する症状はパーキンソン症状が

なんですが、安静時振戦はあまり

みられないとのことで、

主にここからパーキンソン病との

区別をすると思われます。

 

進行は急速で、ヤールの分類では

3〜5年以内にⅣになってしまいます。

 

ヤールの分類ではⅣというのは

普段からADLに介助が必要になるため

環境によっては車椅子の使用も

検討されるレベルだと思われます。

 

まとめ

今回はSCDの孤発性の疾患について

説明させていただきました。

 

SCDという括りでいうなら好発年齢は

ありませんが、孤発性のものとして

見ると50代の男性が多い感じですね。

 

次回少し内容はズレますが、

SCDを勉強する上で絶対に

理解しておくべき遺伝形式について

書いていきます。

 

今回も最後まで読んで頂き

ありがとうございました。

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